Neben der klassischen BSE, die zu den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) gehört und bei Rindern zu tödlichen Erkrankungen mit schwammartigen Veränderungen des Gehirns führt, gibt es die atypische BSE. Während die klassische BSE durch die Verfütterung unzureichend erhitzter Wiederkäuer- Fette und ­Proteine, die das krankmachende Prion­Protein enthielten, an Rinder verursacht wurde, tritt atypische BSE in seltenen Fällen spontan bei älteren Tieren auf. Deutschland hat einen neuen Fall dieser seltenen atypischen BSE-Fall an die Weltorganisation für Tiergesundheit (OIE) gemeldet. Es handelt sich um eine am 23. März 2007 geborene Kuh, die am 27. September 2021 ohne klinische Anzeichen geschlachtet worden war. Die 14-jährige Kuh wurde im Rahmen des BSE-Überwachungsprogramms positiv getestet. Weitere epidemiologische Untersuchungen auf dem Betrieb mit 56 Rindern wurden in die Wege geleitet.

Die Vorschriften zur Verhütung, Kontrolle und Tilgung bestimmter transmissibler spongiformer Enzephalopathien werden in der Verordnung (EG) Nr. 999/2001 geregelt. Für die Zwecke dieses Anhangs schließt der Begriff BSE die atypische BSE aus, bei der von einem spontanen Auftreten in äußerst geringem Umfang in allen Rinderpopulationen ausgegangen wird.